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6歲女孩切扁桃體發現罕見病發病率百萬分之一，傷聽力或至面癱

來源：荊楚網時間：2023-07-03 12:50:45

(資料圖片)

荊楚網（湖北日報網）訊（記者黃濤通訊員張夢石、譙玲玲）“多虧醫生規范細致的術前管理，保護了我女兒的聽力。”1日，桃桃媽媽再次向武漢市第一醫院耳鼻咽喉科代偉林醫生表達感謝，女兒桃桃本來只準備做扁桃體和腺樣體微創手術，意外發現罕見的先天性中耳膽脂瘤，及時微創手術避免了對聽力的損傷。

暑期來臨，6歲的桃桃一周前在媽媽陪伴下入住武漢市第一醫院耳鼻咽喉科，準備做一個扁桃體和腺樣體微創手術。根據醫療原則，桃桃做了相關檢查排除分泌性中耳炎。

在梳理術前例行檢查時，代偉林醫生發現桃桃的耳內鏡檢查時右耳鼓膜前方有一處白色異常點，不是白色有膿液或膿痂，也沒有涂抹過白色的粉劑類藥物，也不像是鼓膜的鈣化斑。但她的耳科聽力學與中耳功能檢查又顯示，聽力完全正常、鼓室壓圖也就是鼓膜的振動情況也非常正常。

代偉林醫生沒有放過這一細節，立即向上級醫生匯報討論病情、臨時推遲延后手術，并申請急診顳骨高分辨率CT。影像結果表明，在桃桃的右耳鼓室前方有一塊團塊狀高密度影像異常表現。分析后認為不排除行天性中耳膽脂瘤、其它中耳先天腫瘤或良性增生性疾病可能。在將病情向家屬溝通交待后，決定為桃桃做扁桃體腺樣體手術的同時，增加耳內鏡下的微創探查手術。

手術中，在桃桃狹窄的右側外耳道內，使用2.7mm的耳內鏡細心翻開鼓膜，發現了鼓室內邊界清楚的白色囊狀膽脂瘤樣團塊物，約有6*7mm大小，吸引器輕輕把它完整吸出來后，再把掀開的鼓膜復位。術后，桃桃沒有出現耳部的不舒服。

桃桃耳道內取出的團狀物做完病理檢查，最終確診為先天性中耳膽脂瘤。武漢市第一醫院耳鼻咽喉科耳科專家李春麗醫生介紹，先天性中耳膽脂瘤的發病率很低，約為0.12/10萬，平均發病年齡為5-7歲，因為鼓膜完整，也沒有耳痛、流膿等病史，所以很難發現。多數患兒會在數年后出現耳朵反復流膿或明顯聽力下降才被注意，而膽脂瘤因其典型的破壞作用，可以侵蝕中耳傳音結構，輕者影響聽力，重者還可損傷面神經引起面癱；破壞內耳引起眩暈、嚴重耳聾、耳鳴；出現嚴重發癥時還會引起顱內并發癥等嚴重危害。

李春麗醫生提醒，早期先天性膽脂瘤多可通過聽力檢查、耳鏡檢查以及顳骨CT檢查發現。這一時期，尚未引起鼓膜、聽骨、內耳的破壞，且病變范圍局限，應盡快行耳內鏡微創手術去除瘤體，保護住健康聽力。

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