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世界罕見的復雜先心病！出生僅22天的新生兒得到成功救治

來源：都市時報時間：2022-08-24 09:27:18

從昆明市延安醫院(以下簡稱“延安醫院”)傳來一個好消息，一名患Berry綜合征，出生僅22天的新生兒得到延安醫院心臟大血管外科的成功救治，轉危為安。

全世界報道開展的此類手術

不超過60例

據云南省著名心臟大血管外科專家、延安醫院心臟大血管外科主任李亞雄教授介紹：Berry綜合征是一種世界罕見的復雜先心病，到目前為止，從Berry綜合征的文獻查詢來看，全世界報道開展的手術例數不超過60例。能夠獨立成功救治這例患兒，說明延安醫院心臟大血管外科又取得了一個巨大的進步。

這名患Berry綜合征的新生兒來自昭通市魯甸縣，小名多多。剛出生1天，多多就被送進了當地醫院，醫生發現他的心臟有雜音，建議家長把多多送到延安醫院進一步治療。

在出生后第12天，多多被送到了延安醫院，他表現出來的是比較嚴重的呼吸系統癥狀，主要是呼吸困難，合并肺部感染。延安醫院的醫生對多多進行呼吸系統治療的同時，很快完成了所有檢查，通過心臟超聲和雙源CT確診，多多患的是罕見的Berry綜合征。這種病非常罕見，也極其復雜，合并了一系列的心臟畸形，主要包括主動脈弓離斷、主動脈和肺動脈間隔的缺損以及右肺動脈的異常起源。主動脈弓離斷需要在新生兒期就進行手術矯治，甚至是急診手術矯治。如果在新生兒期不解決這個問題，會導致患兒下半身持續缺血缺氧和心臟功能衰竭。

對于延安醫院來說，50年來，體外循環下心臟手術占云南的50%，其中先天性心臟病患者占了很大比例，很多疑難重癥的先心病病例手術在這里已經常規開展，很少有患者死亡。全方位保障患者安全，盡可能挽救生命，是延安醫院心臟大血管外科團隊始終堅持的準則。多多的手術相當復雜困難，但挽救生命，不容許有任何閃失。

多多術后恢復良好

已康復出院

多多出生才10多天，機體各器官發育還不完善，手術風險原本就很大。心臟也只有新生兒拳頭那么大，這個時候在心臟上做手術，被大家戲稱是“微雕”，手術難度很大。在李亞雄教授的指導下，先心病亞專業組的唐劍與團隊通力合作，在多多出生僅22天時，為他進行了手術治療。

唐劍表示，手術有兩個難點和重點：第一是主動脈弓離斷的矯治，因為這個手術矯治是在全麻深低溫選擇性腦灌下完成，這要求外科醫生要在盡量短的時間內完成主動脈弓血管的重建，減少深低溫對機體的副作用，并且還需要非常精細的操作和縫合，保證血管的通暢以及避免出血，一旦弓部血管重建后有梗阻，將會嚴重影響患兒下半身的血液供應，也會增加心臟的負擔導致手術失敗。

第二是面對巨大的主動脈和肺動脈間隔缺損和右肺動脈異常起源，需要精心設計補片修補防止右肺動脈開口出現狹窄，如果有狹窄出現將會影響患兒后期的生存質量。

在整個團隊，包括先心病外科手術組、麻醉組、體外循環組，乃至術后重癥監護室團隊的緊密配合下，順利完成了這臺手術。手術后第7天，多多的病情穩定，轉到了心臟大血管外科普通病房繼續觀察治療，精神、睡眠、飲食也正常了，心肺功能也穩定了，復查心臟彩超、胸片、雙源CT的結果均提示，患兒心臟大血管畸形矯治術效果良好，術后心臟大血管功能恢復良好。目前，多多已經恢復了健康并出院。

這也是云南第一次獨立成功救治Berry綜合征患者，是云南省心臟外科救治水平的一次重要體現，同時填補了云南省心血管外科專業的又一項空白。

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